Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä on tila, jossa munuaisten kautta menetetään virtsaan merkittäviä määriä valkuaista. Tämän vuoksi veren valkuaispitoisuus on matala, jolloin nestettä siirtyy verisuonista ympäröivään kudokseen ja muodostuu turvotuksia. Sairastava lapsi on yleensä hyväkuntoinen ja kuumeeton. Turvotukset kehittyvät hitaasti.

Nefroottiseen oireyhtymään sairastuneet lapset ovat yleensä 2–6-vuotiaita. Oireyhtymä on pojilla noin kaksi kertaa yleisempi kuin tytöillä. Alle 1-vuotiailla ja yli 10-vuotiailla lapsilla nefroottisen oireyhtymän syy on yleensä mutaation aiheuttama. Sen sijaan 1-10-vuotiaina sairastuneilla syy on immunologinen, jolloin käytetään nimitystä idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä, INS.

INS todetaan usein infektion yhteydessä. Turvotukset havaitaan tavallisesti ensimmäisenä aamuisin silmien ympärillä. Vatsan seutu voi pyöristyä ja raajat muuttua pinkeiksi turvotusten lisääntyessä. Sairaus todetaan virtsanäytteellä ja verikokeilla. Munuaistoimintaa mittaavat arvot ovat normaalit tai korkeintaan lievästi kohonneet kuivumisen seurauksena.

Nefroottisen oireyhtymän hoitona käytetään kortisonilääkitystä. Turvotusten hillitsemiseksi vähennetään nesteen ja suolan saantia. Kortisoni voi pitkään käytettynä aiheuttaa luiden haurastumista, minkä vuoksi on huolehdittava riittävästä kalkin ja D-vitamiinin saamisesta.

Jos lapsella on paljon turvotuksia ja virtsan eritys on vähentynyt, aloitetaan albumiini-tiputus ja nesteenpoistolääke. Vuodelepoa on hyvä välttää, koska voimakas valkuaisvirtsaisuus altistaa laskimoperäisille hyytymille. Urheilua ei suositella ennen kuin valkuaisvirtsaisuus on vähentynyt. Jos kortisoni ei tehoa, otetaan munuaisista koepala jatkohoidon suunnittelemiseksi. Hoitona voidaan käyttää solunsalpaajia, joilla vaikutetaan kehon immunologisiin mekanismeihin.

Nefroottinen oireyhtymä voi parannuttuaan uusiutua. Uutta episodia kutsutaan relapsiksi. Virtsan valkuaispitoisuutta on tarkkailtava kotona liuskaseulonnalla, jotta uusiutuminen havaitaan ajoissa. Oireiden tiheä toistuminen ennakoi sairauden jatkumista aikuisikään. Jos INS reagoi hoitoon, lapsen pitkäaikaisennuste on hyvä ja sairaus paranee yleensä aikuisikään mennessä. Sen sijaan hoitoon reagoimaton nefroottinen oireyhtymä johtaa vähitellen munuaistoiminnan heikkenemiseen ja myöhemmin munuaisensiirron tarpeeseen. Tämä koskee alle viittä prosenttia sairastuneista.