Primaari sklerosoiva kolangiitti PSC
Primaari sklerosoiva kolangiitti eli PSC on krooninen, tulehduksellinen sappitiesairaus. Se johtaa maksan sisäisten ja ulkoisten sappiteiden ahtaumiin ja pitkälle edetessään estää sappinesteen virtauksen ja johtaa maksakirroosiin. Krooninen tulehdus sappiteissä lisää sappitiehytkasvaimien riskiä.
Primaari sklerosoiva kolangiitti todetaan yleensä 25–45 vuoden iässä. Siihen sairastuneista 80 prosentilla miehistä ja 60 prosentilla naisista taustalla on tulehduksellinen suolistosairaus, joko haavainen paksusuolitulehdus tai Crohnin tauti. Sairaudessa on autoimmuunisairauden piirteitä, ja etenkin lapsilla esiintyy usein samanaikaisesti autoimmuunihepatiitti. PSC todetaan 3–10 prosentilla tulehduksellista suolistosairautta sairastavilla. Maksasairaus voi ilmaantua ennen tulehduksellisen suolistosairauden puhkeamista tai vasta vuosia sen jälkeen. Suolistosairauden aktivisuus ei vaikuta maksasairauden etenemiseen. Elintavoilla ei voi vaikuttaa sairauden syntyyn, mutta tupakointi ja alkoholin käyttö lisäävät taudin komplikaatioiden riskiä.
Pitkälle edennyt sairaus saattaa aiheuttaa keltaisuutta, kutinaa, väsymystä ja kuumeisia sappitiehyttulehduksia. PSC todetaan verikokeissa selvitettäessä koholla olevan AFOS-arvon syytä tavallisesti tulehduksellista suolistosairautta sairastavalla potilaalla. Diagnoosin varmentaminen, etenkin varhaisvaiheessa, edellyttää sappiteiden varjoainekuvausta (ERCP). Lisäksi ERCP on tarpeen sappitiehytahtautumien laajentamisessa ja solunäytteitten keräämisessä. Maksan koepalassa voidaan havaita pienten sappiteiden ympärillä sidekudoksen kertymistä.
PSC etenee yleensä hitaasti. Parantavaa lääkehoitoa sairauteen ei ole, mutta sen etenemistä voidaan hidastaa lääkityksellä, jos se todetaan varhain. Tauti saattaa johtaa maksakirroosiin, jolloin ainoa parantava hoito on maksansiirto. Jos sappitiehytkasvaimen kehittymisen riski katsotaan erittäin suureksi, siirto voidaan tehdä jopa oireettomalle potilaalle.